Tiếp xúc lâu dài với một số độc tố hoặc các chất ô nhiễm

hít phải bụi silic, sợi amiăng, bụi kim loại; tiếp xúc với khói, hóa chất, xăng dầu, amoniac, khí clo...

Hít phải các chất hữu cơ như: ngũ cốc, mía đường, bụi từ phân chim, động vật, nấm mốc.

Nhiễm khuẩn: nhiễm virut, vi khuẩn, nấm và nhiễm ký sinh trùng. Bức xạ: bệnh nhân đã được trị liệu bức xạ thì mức độ bệnh nặng phụ thuộc liều bức xạ. Thuốc bao gồm các loại thuốc hóa trị, thuốc điều trị rối loạn nhịp tim và các bệnh tim mạch khác, thuốc tâm thần và một số thuốc kháng sinh.

Một số bệnh có thể là nguyên nhân dẫn đến bệnh phổi kẽ gồm: lupút, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren, bệnh trào ngược dạ dày thực quản gây viêm phổi mạn tính có thể dẫn đến xơ hóa phổi. Tuy nhiên, nhiều trường hợp không thể biết rõ nguyên nhân.

Các yếu tố nguy cơ gồm: viêm phổi kẽ, viêm tiểu phế quản, người trên 50 tuổi, hút thuốc lá thuốc lào, trào ngược dạ dày thực quản do acid dạ dày hoặc muối mật vào phổi.

Tổn thương trong bệnh phổi kẽ có thể dẫn đến một loạt các biến chứng đe dọa tính mạng người bệnh:

Thiếu ôxy trong máu

tăng huyết áp ở mạch máu phổi là tình trạng chỉ gây tăng huyết áp ở mạch máu trong phổi mà không gây tăng huyết áp toàn thân.

Do mô sẹo cản trở lưu thông của các mao mạch trong phổi, hạn chế lưu lượng máu trong phổi dẫn đến tăng áp suất trong động mạch phổi, gây nguy hiểm cho tính mạng bệnh nhân

suy tim phải, suy hô hấp.